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硬化症

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什么是硬化症?

硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

一、症状体征:

因硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言运动、感觉、以及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞咽困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果脊髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。

硬化症的特征是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化,配合反复的缓解与复发。最常见的发病症状为感觉异常,出现在一个或几个肢体,躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍,例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛,视物模糊或暗点。其他常见的早期症状包括眼肌瘫痪造成的复视,一个或多个肢体的短暂无力,轻微的步态障碍,一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏,膀胱控制困难,眩晕,以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变,而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征 加重。

二、检查:

可行脑部及脊髓核磁共振检查。

一、病因:

至今硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。

其中以病毒感染最为熟知;亦有些报告显示和细菌有关。 另外,以下的因子亦列入考虑:

生产:产後三个月有高复发率。

免疫:研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有关。

压力:最近的研究显示核磁共振上的病灶和压力有关。

二、发病机制:

硬化症并非遗传疾病。无论如何、基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯视神经及脊髓的硬化症称为神经脊髓型多发性硬化症(opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又称为亚洲型多发性硬化症(Asian MS)。日本学者发现亚洲型多发性硬化症和HLA-DPβ*0501有关。

在危险因子的评估中、有硬化症病患一等亲者,发病机率为3-5%;异卵双胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵双胞胎(monozytic twins)者,机率为25%;相较於整个人口0.2%的发病机率仍为升高。无论如何、确切影响的基因(和monozytic twins者同)仍无定论。

系统中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞(astrocyte)胶细胞(glial cells)以及内皮细胞(endothelial cells);中枢神经系统受损後产生斑块(plaque)。

可行以下检查以明确诊断:

在怀疑硬化症诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法:

抽血检测:以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举;亦不能全数检查。因此、病史的小心询问 病史,事实上很重要。

脑部及脊髓核磁共振:最好有显影剂显示新的病灶。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做脑部核磁共振的意见仍然莫衷一是。不过、若是定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50-65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查、施打显影剂後显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。

脑脊髓液:主要检查有无免疫球蛋白及OCB;亦会计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index: 如果高於0.7、显示脊髓内制造免疫球蛋白。事实上、脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高、但若发炎细胞大於50/mm3、蛋白质大於100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。

诱发电位波:体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential; SSEP)来检查颈脊髓的病灶;视诱发电位波(visual evoker potential; VEP)来检查视神经发炎;听脑干诱发电位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)来来检查脑干的病灶。

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硬化症的治疗基本上分为:

改变疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT):目前最普遍为干扰素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。

急性发作的治疗: 类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone(去甲强的松龙)静注、但不建议长期使用。

如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。

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硬化症病患、生命长度比起一般人只有轻微影响。有些病患因心情低落而自杀陨命。在发病15年後、病患多需要辅具等装置、30%病患需以轮椅代步。

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硬化症问答

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指导意见:您好,您说的情况可以在经治医生的指导下,积极使用激素类的药物治疗,观察看看的。
培养健康的生饮食疗法活方式。注意控制饮食,合理膳食。动脉硬化症患者,忌吃下列食物:羊髓、肥肉、猪肝、猪肾、鸭蛋、鹅肉、醍醐、白酒、啤酒等。预防动脉硬化的几种食物:生姜、牛奶、大豆、大蒜、洋葱、海鱼类、蜜桔、山楂、茶叶、茄子、燕麦、甲鱼、木耳、红薯。
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