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血小板增多症

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血小板增多症(primary throbocythemia),是血小板生成增多引起异常血液凝固的一种疾病,是骨髓增生性疾病。其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,临床较少见,见与40岁以上者多。

血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。

血小板增多症的血小板计数,目前大都应用自动化血细胞分析仪检测,少数仍采用显微镜下目视法检测。参考值范围(100~300)×10^9/L,当血小板计数小于100×10^9/L,称为血小板减少,若大于400×10^9/L+称为血小板增多。血小板增多症通常发生于50岁以上人群。

【症状】

血液凝固必需的血小板异常增多,可自发性血栓形成,阻断血管内血流。症状包括手足麻刺感和其他异常感觉,指尖发冷,头痛,虚弱和头昏。出血症状常很轻微,包括鼻衄、易青紫、牙龈渗血或胃肠道出血。肝脾可以增大。

一、症状体征:

起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

原发性血小板增多症患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

继发性血小板增多症:一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。

二、检查:

可行实验室检查血象。

血小板增多症病因概要

血小板增多症可能由两个方面引起的:由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的原发性血小板增多症;炎症性疾病、恶性肿瘤、切脾后及功能性无脾、药物诱发等引起的继发性血小板增多。

血小板增多症病因详细解析

【病因机制】

究其病理生理原因可分为两大类,一类原因不明,称为原发性血小板增多症(也称为出血性、真性或特发性血小板增多症),另一类为继发性或反应性血小板增多症。

原发性血小板增多症(ET)与其他骨髓增殖性疾病(包括CML、PV、PMF)一样,病因不明,为多能造血干细胞克隆性疾病。是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起。本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明,可能与异常克隆对巨核血小板系的造血因于特别敏感有关,也可能是突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。患者骨髓细胞体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症明显增多,无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。部分病例有CFU-GM和BFU-E的增多。本病出血原因与血小板内在缺陷有关,如血小板内5-TH含量不足,血小板黏附功能降低,血小板对ADP、肾上腺素诱发聚集反应减低以及血小板因子Ⅲ释放减低等。血小板显著增多导致高聚集性血栓形成,或增多的血小板造成微血管血栓性损害,引起静脉或动脉的血栓形成。

继发性血小板增多①炎症性疾病:急性感染风湿热、类风湿病、结核、肾病、慢性骨髓炎、溃疡性结肠炎及慢性肝炎等;②恶性肿瘤:非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、神经母细胞瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增多症;③切脾后及功能性无脾;④药物诱发:糖皮质激素、VCR、VBL;⑤血小板重新分布;⑥血液病反跳性血小板增多:出血、慢性溶血性贫血、维生素E及铁缺乏、特发性铁粒幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血;⑦其他:Caffey病、肺栓塞、先天愚型、5q-综合征、血栓性静脉炎、肾上腺功能亢进及手术后。

一、病因:

原发性血小板增多症:是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

继发性血小板增多:可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精,VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿、婴儿VitE缺乏,骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。

二、发病机制:

本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

【诊断检查】

1.询问病史

(1)年龄与性别:起源于骨髓增殖性疾病的血小板增多者大都见于中老年人,男女发病率无明显差异。反应性血小板增多症发病年龄依原发病而定,来自结缔组织病、缺铁性贫血的血小板增多者,前者多见于年轻女性,后者多见于儿童及中青年女性。

(2)起病情况:原发性血小板增多症(ET)及其他骨髓增生性疾病起病缓慢,不少患者是体检或血液常规分析时发现。继发于药物、急性感染、急性溶血、脾切除或其他外科手术等血小板增多症起病迅速,如脾切除术后24小时内血小板开始上升,术后7~10天达高峰,血小板计数可上升到1000 x 10^9/L或以上。

(3)出血与血栓形成;出血倾向远无血小板减少者常见,可有自发性或外伤、手术时引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈及消化道黏膜为常见,皮肤紫癜、瘀点少见。血栓形成在老年患者中易见到,动脉血栓较静脉多见,如脑梗死、脾梗死等,国内血栓形成较国外少见。

(4)低热、乏力、多汗及体重减轻等代谢亢进表现在慢粒白血病(CML)、原发性骨髓纤维化(PMF)患者中多见,在真性红细胞增多症(PV)、ET中则非常少见。

2.体格检查

(1)皮肤黏膜颜色:皮肤黏膜呈红紫色,尤其是面颊部、鼻尖、耳垂及四肢末端、口唇、舌、眼结合膜等处,见于PV;皮肤灰黑色、色素沉着见于中晚期CML,(经过白消安、羟基脲治疗后)。ET皮肤黏膜无明显变化。

(2)肝、睥、淋巴结肿大:90%的慢粒白血病、原发性骨髓纤维化患者有脾肿大,其中部分为巨脾,前者l/2,后者2/3有肝肿大,但均为轻、中度肿大;80%真性红细胞增多症、原发性血小板增多症有脾肿大,通常为肋下1~5cm,少数可达10cm,少数患者有轻度肝肿大,以上患者淋巴结肿大均属罕见。

3.实验室及辅助检查

(1)上述症状往往提示血小板增多症,做血液学检查可以确诊。

1)血小板计数增多:①白细胞及血红蛋白增多见于原发性血小板增多症及真性红细胞增多症;②白细胞增多,血红蛋白正常或减少见于慢粒白血病、早期骨髓纤维化,以及急性感染、急性溶血、某些癌症引起的反应性血小板增多症;③白细胞正常、血红蛋白减少见于缺铁性贫血、急性失血性贫血等。

2)血液涂片检查:原发性血小板增多症的血涂片中血小板常聚集成堆,血小板形态一般正常,但可见巨大型、小型及畸形血小板。原发性骨髓纤维化出现泪滴状红细胞、幼红细胞、幼粒细胞及大而畸形的血小板,偶见巨核细胞碎片。早期病例血小板数可增高但随病变进展而逐渐减少,部分患者嗜酸或嗜碱粒细胞增多。慢粒白血病患者血片中有不同成熟阶段的粒细胞及晚幼红细胞。嗜酸、嗜碱粒细胞明显增多。

(2)骨髓检查:CML、PMF、PV、ET同属骨髓增殖性疾病,骨髓涂片有核细胞均呈明显增生。CML可呈极度增生,红系、髓系及巨核系普遍增生,以髓系更为突出,粒红比例可达(15~20):1,髓系以中、晚幼粒细胞增生为著,嗜酸及嗜碱粒细胞明显增多,但原粒加早幼粒细胞不超过10%。PMF骨髓穿刺时常为干抽,穿刺成功者,在病变早期骨髓造血细胞增生,尤其是巨核细胞,但随病变进展,造血细胞日趋减少,巨核细胞有时仍可增生。PV呈全髓增生,尤以红系受巨核细胞系为显著,粒红比倒常下降。ET则以巨核细胞显著增生,原、幼巨核细胞均增生,后者尤著,可成丛出现,大量血小板聚集成堆。

(3)其他检查:包括红细胞容量、血氧饱和度、红细胞生成素、血清维生素B12等测定,中性粒细胞碱性磷酸酶积分,染色体及融合基因检查,骨髓活检及影像学检查等在骨髓增生性疾病的诊断与鉴别诊断中有重要意义。对反应性造血细胞增多的鉴别诊断亦十分重要。

【鉴别诊断】

血小板计数大于或等于400×10^9/L,不管其有无临床症状,即可诊断为血小板增多症。但应鉴别是原发性血小板增多症,还是继发于其他骨髓增殖性疾病,抑或是反应性血小板增多症。

1.原发性血小板增多症

血象中以血小板增多为著,骨髓中巨核细胞明显增多。

诊断要点①临床上有出血倾向和(或)血栓病史;②脾肿大;③血小板计数大于1000×10^9/L,片中血小板聚集成堆.有巨大血小板;白细胞计数常增多,但小于30×10^9/L,红细胞计数不增高;④骨髓增生活跃或以上,巨核细胞显著增多、体太、胞浆丰富;⑤排除其他骨髓增生性疾病和反应性血小板增多症。

2.真性红细胞增多症

血象中以红细胞增多为著,骨髓中红系明显增生。

诊断要点①临床上有多血症表现,应肤黏膜呈绛红色;②脾肿大;③外周血红细胞计数男性大干或等于6.5×1012/L,女性大于或等于6.0×1012/L,或男性Hb大于或等于180g/L,女性大于或等于170g/L,或红细胞比容男性大于或等于0.54,女性大于或等于0.50;④WBC大于11.0×10^9/L;⑤血小板计数大于400×10^9/L;⑥骨髓增生活跃或以上,三系均增生,尤以红系为著;⑦红细胞容量绝对值增加,男性大于39ml/kg,女性大于27ml/kg。

3.慢性粒细胞性白血病(慢性期)

诊断要点①临床上有低热、乏力、多汗、消瘦等症状或无任何不适;②血象白细胞计数增多,主要为中性中、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞,原始细胞小于10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多;③骨髓增生明显到极度活跃,分类与血象类似;④中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或阴性;⑤90%以上出现Ph染色体或BCR/ABL融台基因。

4.原发性骨髓纤维化

诊断要点①明显脾肿大;②外周血出现幼粒和幼红细胞,可见泪滴样红细胞,病程早期红细胞、白细胞及血小板均增多,中晚期减少;③骨髓穿刺多次干抽或呈增生低下;④肝、脾、淋巴结病理切片有髓外造血;⑤骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

5.反直性血小板增多症

引起反应性血小板增多症原因很多.但以恶性肿瘤、手术、缺铁性贫血及结缔组织病较多见,约占所有病因的70%。

诊断要点①常可找到引起血小板增多的某种病理或生理因素;②血小板计数为(400~1000)×10^9/L,一般小于1000×10^9/L;③常无脾肿大;④白细胞计数、出血时间、血小板形态、功能通常正常;⑤血小板增多常为暂时性.原发病因去除后血小板计数即恢复正常。

可行以下检查以明确诊断:

血小板计数:>1000×109/L为原发性。

血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。

骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。

根据临床表现、症状、体征选择做X线、B超、心电图等检查。

应与以下病症相鉴别:

对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与其他骨髓增生性疾病相鉴别。

应与以下病症相鉴别:

对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与其他骨髓增生性疾病相鉴别。

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【治疗】

血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症),血小板增多症的治疗应针对原发病。如果治疗成功,血小板计数通常应回降至正常水平。

如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症),常常使用减少血小板生成的药物。血小板增多症的治疗通常在血小板计数超过75万/μl或出血、血栓形成并发症出现时开始。药物持续使用直至血小板计数降至60万/μl以下。通常采用的是抗癌药物羟基脲,虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。由于羟基脲也能减少红、白细胞生成,其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。小剂量阿司匹林,能减少血小板粘附性,抑制血栓形成,可以推迟上述药物的使用。

如果药物治疗不足以降低血小板生成,病人血小板增多症的治疗应当给予血小板去除治疗。血小板去除术是引出血液,从中去除血小板,然后把去除了血小板的血液回输回机体。这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。

原发性: 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。

(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。

(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。

(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。 继发性:

治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高,一般在2个月内恢复正常。

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根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。

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