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肠病性肢端皮炎

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肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica),是一种少见的常染色体隐性遗传病,婴儿期发病,以四肢末端和口腔周围皮炎、脱发秃发、腹泻及情感淡漠为其临床特征。本病的基本缺陷为锌吸收不良。 肠病性肢端皮炎首次由Brandt在1936年报道,然后由Danbolt and Closs于1942年命名。

本病为较少见的遗传性疾病,发生于1岁左右婴幼儿,特点为腔口部位和肢端皮损、慢性腹泻和秃发,严重病例不治可致死亡。

锌治疗有效。

本病无种族和地区差别,男女发病无明显差别。累及婴幼儿,平均发病年龄为新生儿出生后9个月,尤其是在断奶前后发病率最高。典起病隐匿,一般发生于断奶后4~6周。非母乳喂养者发病较早。平均发病年龄为9个月。主要有四方面症状。

1.皮炎:皮疹好发于口、鼻、肛门、女阴等腔口周围及四肢 (肘、膝、踝、腕、指关节及枕骨部)末端骨突部位,对称发生水疱或大疱,但Nikolsky征阴性。继而融合成边界清楚的结痂性或鳞屑性暗红斑,周围有红晕。可呈银屑病样。口角炎是最常见的早期症状。常伴有白色念珠菌和细菌感染。

2.腹泻:90%患者有腹泻,水样便或呈泡沫状, ,每天3~8次不等,色淡、量多,含脂肪和黏液,具有恶臭或酸味,恶臭,常有缓解或加剧交替表现。患者进行性营养不良,消瘦,发育迟缓。

3.毛发、指(趾)甲损害:毛发稀疏细黄无光泽,片状或弥漫性脱发,严重者全秃,眉毛、睫毛亦可脱落,指(趾)甲肥厚、变形或萎缩。常有甲沟感染。

4.情绪障碍:早期精神委靡,以后变得容易兴奋、倦怠、烦躁、精神压抑等。

5.另外,常可见口角炎、发育迟缓、性成熟受阻等。

起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)。在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧。头发弥漫性稀少,细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。

肠病性肢端皮炎的病因:近年来发现本病为一遗传性锌缺乏病, 已经发现该病患者存在SLC39A4基因突变,该基因位于染色体8q24.3上,导致肠道锌的转运和吸收障碍。是否存在其他基因参与或其他因素,尚在研究之中。血浆锌水平≤5mg/dL并证实了患者肠道中吸收锌的能力降低,可能系特殊的肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷所致。

(一)发病原因

现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

(二)发病机制

锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。

诊断检查:

根据特有的皮疹,时轻时重的胃肠失调、秃发和血清锌水平低可诊断。血清锌水平低下(正常值60~130μg/d L),碱性磷酸酶活性低可作锌缺乏的佐证。可有贫血、低蛋白及低白蛋白血症。 血清锌水平下降(正常值为9.18~19.89μmol/L)。碱性磷酸酶水平降低。病理变化无特异性,类似于慢性皮炎改变。

鉴别:

但应注意有不典型的病例。常需与大疱性表皮松解症、掌跖脓疱疮、掌跖脓疱型银屑病等鉴别。前者是摩擦部位大疱,无腹泻脱发等特征,后二者皮疹为绿豆大小的无菌性脓疱,无肠道及头发病变,组织学有一定的特征性改变

血浆锌值降低。

组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。

常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。

常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。

如不治疗,多数患儿死亡。存活者多伴有智力迟钝,生长缓慢。

对妊娠的影响

1.对孕妇的影响

报道中,肠病性肢端皮炎在妊娠中加重。妊娠早期血清锌水平下降,但是锌的下降并不完全由于婴儿耗锌量的增加,在口服避孕药者,锌水平也会下降,病情复发。因此,雌激素被认为是妊娠期间该病加重的始动环节。典型的肠病性肢端皮炎在妊娠期间的病程,已经由Bronson等总结报道。在一些不典型的患者,只有在妊娠期间病情加重时,才能明确诊断。甚至有些患者,该病与妊娠疱疹和疱疹性脓瘤疮无法鉴别,除非血清锌水平异常:在妊娠期间,妊娠第一期后期和第二期早期,皮肤症状再次出现,并逐步加重,直至分娩。产后迅速自行缓解。

2.对胎儿的影响

大多数新生儿的生长发育不受影响,但分别有1例无脑畸形儿和1例软骨发育不良性侏儒症,以及1例死产的报道,这些报道的孕妇妊娠期间均未接受治疗。动物实验证明。锌缺乏可导致小鼠畸形:因此,妊娠期间的锌缺乏应该及时治疗,补充锌至正常水平可有效预防新生儿异常,并能较好地清除母亲皮损。

预防:肠病性肢端皮炎的疾病具有波动性,为了预防特殊时期如妊娠期症状加重,青春期症状减轻,专家提醒患者要有目的性地进行预防。

治疗:

提倡母乳喂养,加强支持疗法,防止继发感染,促进锌的吸收。葡萄糖酸锌、枸橼酸锌均有效。要争取及时合理治疗。常用硫酸锌,4个月以上者50mg,每日3次;4个月以下减半。双碘喹啉(双碘羟基喹啉)小儿每次10~15mg/kg,每日3次,能促进锌吸收,增强疗效。但停药易复发.再用仍有效。局部对症处理。

1.一般支持疗法 包括人乳喂养,补充维生素、水和电解质、输血等。另外,还应注意皮肤清洁卫生,防止感染。

2.促进锌的吸收 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似,可促进锌的吸收及其生物利用率。

3.补充锌剂可用硫酸锌、葡萄糖酸锌、柠檬酸锌等,治疗后临床症状可迅速改善。

药物治疗:

1. 内服硫酸锌,3次/d,成人0.2g,儿童酌减。

2. 内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善,腹泻得到有效的控制;

3. 葡萄糖酸锌也可以服用,无副作用;

4.对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理;

预后:病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

保健:

1. 青春期的时候,肠病性肢端皮炎症状会有所缓解,这时候如果能够积极接受治疗和加强自身的护理,有助于症状的缓解;

2. 妊娠期由于体内激素的变化,肠病性肢端皮炎症状会加重,要注意接受治疗,以免发生流产;

3. 患者家属要注意护理好患者的精神,稍有不慎患者会出现丧失人格,严重的会不治而亡。

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