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左冠状动脉畸形综合征

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左冠状动脉畸形综合征(left coronary artery anomalysyndrome),又名:婴儿左冠状动脉畸形综合征、冠状动脉窃血综合征、Bland-White-Garland综合征。 1908年Abbott首先发现一名患者的左冠状动脉起源于肺动脉.1911年Abrikossoft发现一名婴儿罹息本病,并合并有左心室动脉瘤。1933年Bland、White和Garland作了临床和病理分析报告,并认为在临床上能作出诊断。

临床表现:

患婴出生时情况尚好。最早在2~3周后,但多数在2~4个月内,出现心动过速、咳嗽、喘鸣、气急等心力衰竭症状,在这些症状出现前数星期或数日,患婴常于喂奶时或活动后发生阵发性烦躁不安。继气急之后可伴有面色苍白、盗汗,如同心绞痛样,甚至可有短暂昏厥。每次发作历时5~10min,嗳气后终止或缓解。此种发作出现后逐渐频繁,但不久即为气急等心力衰竭症状所代替。常并发上呼吸道感染、支气管炎或肺炎。患婴常有呼吸增快,每分钟可达50~100次。心脏扩大、心率增快,但无杂音。在儿童期和成人,心脏不大,但在胸骨左缘下方闻及Ⅱ级收缩期或连续性杂音。

左冠状动脉畸形综合征病因概要:

左冠状动脉畸形综合征的病因主要分为2大方面:病理解剖,左冠状动脉畸形使左心缺乏动脉血供应;病理生理,冠状动脉起源于肺动脉所引起血流的改变,可使左心供血、供氧不足。

左冠状动脉畸形综合征详细解析:

病理解剖:

左冠状动脉畸形使左心缺乏动脉血供应,为了维持左室心肌的血循环,右冠状动脉和异常的左冠状动脉逐渐建立侧支循环。侧支循环不足者可引起左心明显的缺血和梗死病变,多见于婴儿;而侧支循环丰富者,心肌缺血的影响较小,病变也较轻。在婴儿心脏多扩大,主要为左心室显著扩大,左冠状动脉分布的左心室壁可有新老梗死和弥散性心肌纤维化区,在纤维化区域中尚可有局灶性钙化。这些病变有时累及乳头肌和室间隔。二尖瓣亦可受累,再加上乳头肌的纤维化、腱索的收缩和瓣环的扩大,可合并二尖瓣关闭不全。

病理生理:

左冠状动脉起源于肺动脉所引起血流的改变,可使左心供血、供氧不足。但在不同时期所受到的影响则不同。在胎儿和新生儿期,肺动脉压力高,仍可供应左心血循环,而且在胎儿时期动脉血氧含量较高,同时心外腹动脉床和心内膜下血管有较大的灌注压阶差,因此左心不致缺血、缺氧。出生以后,随着动脉导管的闭合,肺血管床阻力的逐渐下降,肺动脉压力将逐渐下降至正常压力,异常的左冠状动脉血流逐渐减少,同时肺动脉血氧含量亦见下降。在这种情况下,注入左心肌的血液量和血氧含量均不能满足左心室营养的需要。因此,临床上开始出现心肌缺血症状。在成人期,左、右冠状动脉之间已建立了丰富的侧支循环,使左心室的冠状循环获得代偿。目前有充分证据说明这些患者左冠状动脉的血流方向是逆向的,即由左冠状动脉逆行性灌注入肺动脉。当分流量过多时,可出现“冠状动脉窃血”现象:即流经左冠状动脉的血液,因肺动脉压力低,直接分流入肺动脉,减少左心肌血液供应,可促使心肌缺血。急性严重缺血是成人突然死亡的原因。

诊断检查

1.X线胸片 婴儿无特殊征象;心影有不同大小和外形。儿童期一般示心脏扩大,心尖圆钝,向外和向下突出至左腋,左心缘饱满凸起。合并二尖瓣关闭不全者,左心房可显示扩大。右心房正常或轻度扩大,肺门因心力衰竭而有充血现象。成人期心脏大小正常,或仅有轻度左心室和右心房扩大。

2.心电图 多数婴儿心电图的特点具有成人急性前壁心肌梗死的表现,60%T波倒置,大多数左心前区导联ST段抬高,而T波跟着凹下。成人心电图表现可能正常,一般电轴左偏,ST段或T波缺血表现或示左心室肥大。

3.冠状动脉CTA 可见左冠状动脉开口畸形,左右冠状动脉之间有侧支建立,左冠可见多发斑块伴钙化影,管壁不规则增厚,相应层面管腔不同程度狭窄。

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治疗:

外科手术治疗,结扎畸形的左冠状动脉并行吻合术以供给左心室血运,但疗效欠佳。患儿通常于2岁以内死亡,偶有无症状者或症状中止的病例,可以存活至青春期或成年。

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