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脑海绵状血管瘤

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脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种,与肝内海绵状血管瘤相似,也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%~0.9%,占所有脑血管畸形的5%~16%。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位,仅次于颅内动静脉畸形。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁,女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位,64%~80%发生在小脑幕以上,主要在大脑皮质下;20%~36%发生于小脑幕以下,以脑干和小脑蚓部多见,其中以脑桥最多;还有很少部分发生于

CA好发于幕上神经系统,本病的临床表现无特征性,将近20%的脑内海绵状血管瘤患者没有症状,是在偶然的CT或者MRI检查中发现的。脑内海绵状血管瘤的患者多以头痛、癫痫,颅内出血,神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等为主诉入院。引起癫痫发作的占35%~70%,病变常见于大脑半球。20%~30%的脑内海绵状血管瘤患者有反复少量的出血,通常为脑内出血,也有的表现为蛛网膜下腔出血,其出血的发生率明显低于脑动静脉畸形,而且很少发生大出血的脑卒中表现。女性患者特别是怀孕期间的女性更容易出血。病变位于脑干,基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍,如肢体麻木,肢体无力,语言障碍,复视等。在患者近亲属中有丽个以上的成员有脑内海绵状血管瘤的,应该对其近亲属进行CT或者MRI检查,以及相应的基因学检查。还有少数患者表现为闭经、泌乳、多饮多尿等下丘脑及垂体功能障碍。海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大,以渗血为主,但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有其特征性的表现。

海绵状血管瘤分为,散发型和遗传型。后者为常染色体显形遗传,85%为多发.有明确的家族遗传历史,目前确认,西班牙人的遗传犁脑内海绵状血管瘤发病率最高,与某个位点的常染色体基因突变有关。由Luschka在1853年从一位自杀的患者脑内发现并首先描述的,其发生机制尚不清楚,有家族性倾向。CA可以发生在脑或脊髓的实质,及脑神经和脊神经。可单发和多发。大体表现为桑椹状。紫红色,内部剖开呈海绵状薄壁血管形成的类似蜂窝的改变。显微镜下,大量不规则的蜜状空间,单层的血管壁,缺少肌层和弹力层,其内还有血栓,其间无脑实质组织,病变内常有含铁血黄素沉积和钙化点。有反复出血、钙化、增大的病理过程。

诊断检查:

1.头CT检查 海绵状血管瘤头部CT表现为富含血管的高密度占位性病变,边界清晰的圆形或类圆形结节状等密度或高密度影,病灶周边无明显水肿。急性期出血可见高密度影,低密度部分代表血栓形成的部分或血流缓慢。可以有不均匀斑点状或葱头状钙化。注药后有轻度或明显强化。

2.头MRI检查 海绵状血管瘤的影像学检查,MRI检查对CA的诊断有较大价值,优干CT。MRI扫描在Tl加权像上呈等信号,T2加权像上呈高信号,增强后呈明显均一强化。病灶周边有环形低信号影,周边无大的血管影,无水肿,但若伴有出血,MRI影像上则呈均匀高信号影。T2加权像较Tl加权像更富特征性。在罕见的硬脑膜海绵状血管瘤,MRI信号与脑膜瘤相似。DSA多不显影,动脉期无异常,静脉期可见密集静脉池和局部毛细血管染色。

Zabramski(1994)和Kim(1997)将本病MRI表现分为4型。一型:T1WI图像上病灶核心呈高信号(含正铁血红蛋白),T2WI图像上开始时呈高信号,病灶周围有低信号圈。病理上相当干亚急性出血,正铁血红蛋白逐步降解为含铁血黄素与血蛋白。二型:T1WI图像上病灶核心呈网状混杂信号,T2WI图像上在网状混杂信号核心周围尚有一低信号圈。病理上相当于机化程度不同的血栓与小血肿,周围是胶质增生的脑组织和含铁血黄素沉积,提示病灶反复出血和血栓形成。三型:TlWI图像上呈等信号或低信号,T2WI图像上明显低信号。相当于慢性出血,血肿溶解后残留的含铁血黄素。四型:T1WI与T2WI图像上难以显示,梯度回波序列成像时呈许多针头大小的低信号点。病理上是小型海绵状血管瘤或是毛细血管扩张症。

3.血管造影DSA 多不显影,动脉期无异常,静脉期可见密集静脉池和局部毛细血管染色。主要原因是;海绵血管瘤循环时间慢,使造影剂被稀释,供血动脉口径太细,血管瘤内血栓形成或血管痉挛;病变周围血肿压迫海绵状血管瘤内的血管腔。

4.腹部B超检查 很多患者同时合并肝脏的海绵状血管瘤。

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脑内海绵状血管瘤为良性病变,预后良好。采用保守治疗者应每隔6个月做1次MRI检查,若病变稳定2年后改为隔1年做1次检查。在保守治疗期间若病灶增大或症状加重,应考虑手术治疗。

1.手术治疗

手术切除是脑内海绵状血管瘤的最佳治疗方法。手术目的是去除病灶出血风险,并改善癫痫等症状。手术前应该对患者状况进行评估。

2.内科保守治疗

有下列情况建议保守治疗。

(1)患者无临床表现。

(2)癫痫是药物可以控制的。

(3)病变位于重要的功能区,且只有一次轻微出血。

(4)多发病灶且不能确定症状是由哪个病灶引起的。

(5)患者有手术禁忌证。对于保守治疗的患者应该定期随访,3~6个月复查CT或者MRI,病变发展即时手术治疗。

3.放射治疗

本病对放射线敏感,但有其适应证。

(1)影像学已证实。

(2)有出血史。

(3)有占位效应引起的神经功能缺失。

(4)病灶部位小宜进行切除手术。

(5)患者拒绝手术。

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脑海绵状血管瘤问答

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神经科、精神科、颈椎病、面神经麻痹、三叉神经瘤、脑血管瘤、疑难病症的诊治。
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