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主动脉瓣下狭窄

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主动脉瓣下狭窄(SAS),根据形态可分为膈膜型与管型,有人又把前者称为分散性狭窄(diserete SAS),后者称为广泛性狭窄(diffuse SAS)。也有学者将特发性肥厚性心肌病也归入主动脉瓣下狭窄。膈膜型主动脉瓣下狭窄最多见,约占80%,其膈膜通常位于主动脉瓣下0.5~1cm处,有的膈膜很薄,一般厚2~3mm,可以是纤维性或纤维肌性组织,常与主动脉瓣平行,造成左室流出道不完全梗阻。膈膜可呈圆环形,仅有中间小孔,而较多的是半月形,主动脉瓣形态通常正常。管型主动脉瓣下狭窄较前者少见,

临床表现:

1. 出现早晚与狭窄程度密切相关,在新生儿、婴幼儿期即出现症状者,大多为严重狭窄,表现为面色苍白、多汗、喂养困难、呼吸急促或发绀等。轻度狭窄者在儿童期可无任何症状,严重者则可出现呼吸困难、头晕、胸闷、运动后心绞痛发作,甚至发生晕厥。

2.主动脉瓣下狭窄的患者症状、体征、放射线胸片、心电图等表现与主动脉瓣膜狭窄非常相似,所不同的是瓣下狭窄常听不到收缩期喷射音;放射线胸片多无升主动脉扩张。

病理生理:

主动脉瓣下狭窄由于左室流出道梗阻,左心室后负荷增加,为克服阻力,维持正常的主动脉压力,致使左心室收缩压升高,导致左室心肌向心性肥厚。有些患者同时合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣关闭不全,左心室容量负荷同时增加,左心室也可扩大。

诊断检查:

一、辅助检查

1.超声心动图检查 可以明确主动脉瓣下狭窄的结构特点和狭窄程度,了解左心室功能状况,还可鉴别有无主动脉瓣膜狭窄和其他心血管畸形的存在。

2.心导管和心血管造影检查 心导管检查发现左室-主动脉之间存在压力阶差。连续压力测定可发现瓣下狭窄的特征性压力曲线,其特点为左心室收缩压很高,当导管拉过主动脉瓣下膈膜后,左室收缩压突然降低。心血管造影检查可显示在主动脉瓣下方有一与其相平行的透亮阴影,可以是从前至后贯穿整个左室流出道,这个横行透亮带的厚度则反映了膈膜的厚薄。造影检查也可发现常见的并发畸形,如室间隔缺损、二尖瓣关闭不全等。

二、诊断

主动脉瓣下狭窄的诊断主要还是依靠心脏多普勒超声检查和心导管造影检查。在听诊时与主动脉瓣狭窄的最大区别是无喷射性喀喇音,收缩期杂音的位置较低,多不向颈部传导。

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主动脉瓣下狭窄问答

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你好,这种情况下不要受孕为好
治疗措施有: (一)内科治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,预防感染性心内膜炎,定期随访和复查超声心动图. (2)手术治疗
你好,这个疾病通常无症状,体格检查发现收缩期杂音方就诊于心外科,杂音不伴有喀喇音。如合并有主动脉瓣关闭不全时可听到舒张期杂音,多数是喷射性收缩期杂音,放射到颈部和胸骨上窝。

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