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急性混合细胞型白血病

一对年少的情侣,男孩只有16岁。不幸得了白血病,因为年纪太小不能做骨髓移植,医生说他只剩下几天时间了。他们和医务人员一起拍...

急性混合细胞型白血病(acute mixed lineageleukemia,AMLL),又名急性杂合型白血病(acutehybrid leukemia),近年来国内外大多数学者认为用前者较为贴切。真性AMLL是指在同一幼稚细胞(如急性双表型白血病)或分别在两群幼稚细胞(如急性双系或双克隆白血病)上呈一系以上特征的一组疾病,一般指髓系和淋巴系细胞共同受累。有报道6.94%~20%儿童AL呈髓系和淋巴系双抗原表达。

急性混合细胞型白血病的临床表现:

1.一般急性白血病的临床表现和体征。

2.中老年男性较多见。

3.特殊表现:纵隔肿块、睾丸肿块以及中枢神经系统和肾脏浸润,病情进展快而凶险。

急性混合细胞型白血病的分型:

按照细胞来源与表达的不同,可将AMLL分为以下三个类型:

(1)双表型(biphcnotypic)白血病:白血病细胞比较均一,骨髓内白血病细胞同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。

(2)双克隆型白血病:白血病细胞不均一,一部分表达髓细胞系特征,另一部分表达淋巴细胞系特征,两者分别来源于各自的多能干细胞,并限定只有两种细胞并存,或在6个月内相继发生,才属此型。

(3)双系列型白血病:与双克隆型相似,但这两部分白血病细胞来自同一多能干细胞。

另外有一种系列转变,在白血病病程中,白血病细胞南一种表现型转变为另一种表现型,多在病程6个月以上发生转变。

急性混合细胞型白血病的发生机制:

AMLL的发生机制尚未完全清楚,目前有两种推论:①致白血病因素引起表达髓系、淋巴细胞系抗原的正常多能干细胞,产生同时表达两系抗原的白血病细胞克隆。②髓系或淋巴细胞系干细胞基因错排,产生双表型白血病细胞。从治疗和预后角度,儿童AMLL可分为两个亚型:①粒系相关抗原阳性的急性淋巴细胞性白血病(My+ALL); ALL表达两种或两种以上的粒系相关抗原。My+ALL在小儿中约占16%,婴儿高达49%,小儿淋巴系标志多为B系。此类白血病CR和生存时间均明显低于My-ALL患者。②淋巴细胞相关抗原阳性急性粒细胞白血病(Ly+ AML):AML表达两种或两种以上淋巴细胞系相关抗原。

急性混合细胞型白血病的诊断:

一、国内标准

(1)证明有淋巴细胞系特征,以下两项有一项以上符合者:①E-玫瑰花结阳性或E受体单抗阳性;⑦胞质内或细胞表面膜Ig阳性。或以F三项中有二项或三项符合者:①细胞化学反应阳性(PAS,酸性磷酸酶或TdT);②TCR;③抗淋巴细胞单克隆抗体阳性。

(2)证明有髓系细胞特征,以下二项中有一项或二项符合者:①细胞化学(髓过氧化酶、氰乙酸酯酶、非特异性酯酶)阳性;②Auer小体。或符合以下二项者:①苏丹黑反应阳性;②抗髓细胞系单克隆抗体阳性。

诊断双表型AMLL时除必须一个细胞同时有髓系及淋巴系标志外,还应强调髓系积分必须为2分、淋巴系积分大干1分时方可诊断为急性混合细胞型白血病。关于B淋巴和T淋巴细胞同时存在时,不能诊断为混合细胞白血病,因为B、T淋巴细胞起源于同一淋巴系祖细胞。同样,仪有异常表达个别、次要、非本系列相关抗原者不能诊断为AMLL但可诊断为伴有淋巴细胞系相关抗原阳性的急性麓系细胞白血病如Ly+-AML,或伴有髓细胞系相关抗原阳性的急性淋巴细胞白血病即My+-ALL。

二、诊断

在满足急性白血病诊断条件下(原始细胞≥0.2),以系列限定特异性免疫表型为基础诊断。

髓系:MPO+,有的原粒细胞MPO-,可以CDl3、CD33阳性代之。

单核系分化至少有NSE、CDllc、CDl4、CD64、溶菌酶等中2种阳性。

T淋系:cCD3或sCD3阳性。

B淋系:强表达CDl9,应有CD79a、cCD22、CDl0中≥l项强阳性。

弱表达CDl9,应有上述3项中≥2项强阳性。

表达髓系/T淋系系列特异表型为髓/T MAL。

表达髓系/B淋系系列特异表型为髓/B MAL。

表达髓系/B淋/T淋系列特异性表型为髓/B/T MAL。

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急性混合细胞型白血病的治疗:

由于AMLL的发病率和检出率均较低,其化疗方案的选择和疗效的评定也比较困难。目前对于AMLL的治疗还存在不同的意见,即究竟按AML治疗还是按ALL治疗。有学者提出在儿童患者应按ALL治疗,而成人患者则应按AML治疗。也有学者认为对于Ly+-AML,应以较强烈化疗方案诱导缓解后即作Allo-BMT或ABMT。对于My+ -ALL,首先用抗ALL强化疗,如无CR可改用抗AML方案,亦有人认为应采取联合AML/ALL的化疗方案可获得较佳疗效,CR1后作Allo-BMT或ABMT。采用兼顾髓系和淋巴系两系的联合化疗方案以及大剂量化疗,或先用髓系方案后用淋巴系方案。

1.诱导缓解方案:长春新碱2mg,静脉注射,d1~8。柔红霉素40mg,静脉注射,d1~4。高三尖杉酯碱3mg,静脉注射,d1~7。阿糖胞苷200mg,静脉注射,d1~7。泼尼松60mg,口服,d1~7。

2.有条件者于CR后进行异基因造血干细胞移植。

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