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肾上腺皮质类脂质沉积综合征

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Wolman综合征,又称为肾上腺皮质类脂质沉积综合征。为胆固醇合成障碍及脂质沉积,以肝脾肿大、贫血、消化道症状及肾上腺钙化为特点,为常染色体隐性遗传。

【临床表现】

于生后最初几个月即可发病,患儿哭闹不安,严重的生长发育障碍、呕吐、腹泻、肝脾肿大、腹胀、肌肉瘦弱,常有轻度贫血。腹部影像学检查见肾上腺增大,有散在钙化点。血常规检查可见含空泡的淋巴细胞。骨髓涂片有池沫细胞存在。

【病因】

可能为酸性酯酶缺乏引起的脂质代谢障碍。由于脂质代谢障碍致使脂质在内脏沉积,在增大的肝脾内、骨髓及肠壁中可见到泡沫细胞;肾上腺增大,有脂质沉积且可汇合成囊肿,有多数散在细胞坏死,其内有钙盐沉着。神经系统一般无脂质沉着。

【诊断】

典型的临床表现、x线检查示肾上腺多数钙化点、骨髓有泡沫细胞等对本病的诊断很有帮助。测定白细胞和培养的成纤维细胞中酸性酯酶缺乏情况对本病的诊断有重要意义。

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【治疗】

无特效治疗方法,多于幼年时死亡。

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肾上腺皮质类脂质沉积综合征问答

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你好,包膜完整.建议手术彻底治疗.
象这种情况,最好医院去治疗,看究竟是什么东西,尽快手术,了解清楚是恶性的,良性的,以免耽误手术时间,祝愿早日康复
中医治疗肿瘤虽然是有一定的疗效的,但是疗程比较长,像你的这个病人这么大年龄了,可以用中医治疗改善症状,不一定能够消除肿瘤.

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