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Gilbert综合征

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Gilbert综合征病例1: 一般情况:患儿,男,15岁。 主诉:乏力,尿黄3d。 病史:病人于3d前出现乏力,不发热,伴尿色发黄...

Gilbert综合征,又称家族性非溶血性非阻塞性黄疸,是先天性黄疸中最常见的一种。特点为血中非结合胆红素增高,但肝功能、肝组织学无明显改变。其发病机制过去认为与肝细胞Y蛋白功能不全、摄取非结合胆红素障碍或清蛋白与非结合胆红素分离障碍以及葡萄糖醛酸转移酶缺乏有关。近来研究发现,本征肝细胞内Y蛋白正常,胆红素与肝细胞窦面膜运输系统结合也无障碍,而肝内胆红素葡萄糖醛酸转移酶均缺乏,故目前认为,本征主要缺陷是肝内胆红素结合异常,并非摄取障碍。肝组织学检查光学显微镜观察无异常发现。

本征病人平时一般多无明显自觉症状。黄疸是唯一的客观表现且较轻。据统计,多数病人出生后即出现持续性黄疸,部分病人黄疸可在青春期出现。壮年后随着年龄增加可逐渐减轻。在发作期可伴有全身乏力,易疲劳,消化系统症状如食欲减退、恶心、肝区或右上腹不适、隐痛等。疲劳、饮酒、感染后症状和黄疸可加重。少数病人肝肋下可触及lcm,脾一般不大。

本征具有家族性,与遗传有关,为常染色体显性遗传。本病的发病机制尚不清楚,似乎与肝脏摄取胆红素功能多方面障碍有关。而且病人血胆红素通常波动在2~5mg/dl(34~86μmol/L)范围内,在禁食和其他应激情况下则明显增高。此外,这种病人的葡萄糖醛酸转移酶活性较低,所以该病很可能与十分罕见的Ⅱ型Crigler-Najjar综合征有关。虽然在许多病人红细胞寿命轻度缩短,但不足以成为高胆红素血症的原因。

本征诊断主要根据下列实验室检查:①血非结合胆红素增加,肝功能正常。尿胆红素阴性。无溶血性黄疸实验室证据。胆道造影正常。②下列试验有助于诊断:低热卡饮食试验,用禁食或限制热量摄入法进行观察。正常人仅引起轻度的非结合胆红素血症,而本征可有明显的非结合胆红素血症,24~48 h后血清胆红素比基础值上升l倍以上或比绝对值上升23.9 umol/L者,高度提示G让bm’t综合征。苯巴比妥试验,本药为酶诱导药,能促进胆红素摄取、结合和排泄,一般用药2~3 d后即有效果,l周左右血清胆红素降至正常。但本试验缺乏特异性,其对多种原因引起的肝内胆汁淤积黄疸均有同样结果。

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1、Gilbert综合征无需特殊治疗;2、必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。用药原则:胆红素葡萄糖醛酸转移酶诱导剂苯巴比妥口服,有助于血胆红素的降低。

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Gilbert综合征问答

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肝性脑病又称肝性昏迷,是严重肝病而引起的。要及时治疗否则后果比较严重,密切检测血清胆红素和血氨浓度,配合医生治疗。
黄疸型乙型肝炎整个病程一般分黄疸前期,黄疸期和恢复期三个阶段,病程2-3个月.主要表现为恶心,肝区疼痛,食欲不振,黄疸等.黄疸前期,黄疸前期,一般持续2~7日,多数起病缓慢,可有畏寒发热,主要症状为乏力,食欲减退,恶心呕吐,肝区胀痛,腹胀,便秘或腹泻等.某些病例有明显的上呼吸道症状,类似感冒.本期体征不显著,部分病例有浅表淋巴结肿大.于本期末小便颜色加深,继而巩膜及皮肤先后出现黄染.黄疸期,巩膜,皮肤出现黄染,约1周左右达高峰,部分病人短期内可出现肝内梗阻性黄疸的临床表现,黄疸日益加深,皮肤瘙痒,大便呈淡灰白色,肝多肿大,质地充实有压痛,叩击痛.约10%的病人脾肿大.肝功能检查有明显异常,本期病程2~6周左右.
急性黄疸性肝炎多见于乙型肝炎和甲型肝炎.建议完善个甲/乙/丙/丁/戊型肝炎标记物检查

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