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良性遗传性舞蹈病

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良性遗传性舞蹈病(benign hereditary chorea), 又称良性家族性舞蹈病(benign familial chorea)。本病为常染色体显性遗传病,较少见。起病于婴儿期或儿童期。面、舌、颈、躯干及上、下肢均可受累,严重程度不一致,轻者只有肌肉的轻微抖动,重者呈舞蹈样动作,且可影响进食、行走、言语及书写等日常活动。良性遗传性舞蹈病是一种非进行性舞蹈病。多不伴智能及行为障碍,不伴癫痫发作。

临床表现:

良性遗传性舞蹈病的主要症状是肌张力异常与不自主运动。肌张力异常可有肌张力增高与减低。不自主运动有舞蹈样动作、手足徐动、震颤、抽搐、痉挛性斜颈、扭转痉挛等。不自主运动在情绪激动、精神紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失。

良性遗传性舞蹈病的病因为为常染色体显性遗传病,较少见。

诊断检查:

良性遗传性舞蹈病的诊断主要依据临床表现和家族史。各种影像检查均正常。良性遗传性舞蹈病可试用氟哌啶醇及其他多巴胺受体拮抗剂或激素治疗。

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良性遗传性舞蹈病问答

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应该不会遗传的。
风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病.病因病理病机本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发.也可见于猩红热,白喉等其它感染性疾病之后.本病病变主要在大脑皮层,纹状体,小脑,黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性.临床表现本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多.通常呈亚急性起病,早期常有不安宁,易激动,注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意.

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