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神经鞘磷脂贮积病

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神经鞘磷脂贮积病的由Niemann(1914)及Pick(1927)最先报道。以全身各器官中神经鞘磷脂、胆同醇及其他脂质沉积,肝脾肿大和智能衰退为特征。又称磷酰胆碱鞘氨醇贮积病(phosphoryl—choline ceramidosis)或Niemann—Pick病。

神经鞘磷脂贮积病的症状轻重不等,可分5型。

(1)Ⅰ型或婴儿型

半岁内起病,肝脾肿大,智能衰退,失明,黄斑有樱桃红斑点,癫痫发作,全身肌无力,4岁死亡,占本病的3/4。

(2)Ⅱ型或慢性型

2岁始肝脾肿大,直至成年仍无神经病征。

(3)Ⅲ型或少年型

1—6岁起病,亚急性或慢性病程,l0岁前后智能衰退,共济失调。癫痫发作,肌强直,肝脾肿大不及前两型。

(4)Ⅳ型

神经鞘磷脂贮积病症状与Ⅲ型相似,新生儿黄疸,半岁时肝脾肿大,共济失调,手足徐动,癫痫发作,智能衰退,l2—20岁死亡。

(5)Ⅴ型或成年型

中度肝脾肿大,无神经体征,近有报告少数有黄斑樱桃红点和共济失调。

神经鞘磷脂贮积病的发病机理

因神经鞘磷脂酶(sphingomyelirigse)缺乏,使神经鞘磷脂分解为神经酰胺和磷酸胆碱障碍,神经鞘磷脂在器官中蓄积,多见于肝、脾,淋巴结和大脑皮层。此外,胆固醇和单酰甘油基磷酸盐亦有增加。Ⅰ、Ⅱ型的酶活性分别为正常的0—9%和15一20%,Ⅲ—Ⅴ型则有争议。 神经鞘磷脂是细胞膜的重要成分,也是神经髓鞘的主要成分,故本病病变遍及全身。

神经鞘磷脂贮积病的病理

内脏和神经细胞中神经鞘磷脂蓄积,细胞肿胀呈泡沫细胞。神经元坏死,脱髓鞘,胶质增生。骨髓和脾细胞浆中充满大最脂质形成的海蓝色颗粒,称海蓝细胞(sea bluehistocytes)。肝细胞增大,核小,脂质包含体中混有少量色素,部分坏死。Kupffer细胞中充满大量髓磷脂,胞体很大,堵塞肝血窦腔。

神经鞘磷脂贮积病的遗传学

呈AR遗传。

神经鞘磷脂贮积病的诊断检查:

婴儿期肝脾肿大和神经症状应考虑本病,骨髓穿刺发现泡沫细胞和海蓝细胞可确诊,测定白细胞或成纤维细胞的酶活性亦可作出诊断。对羊水细胞的酶测定可行产前诊断。

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神经鞘磷脂贮积病的治疗:

对症处理,可试用肝移植。

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神经鞘磷脂贮积病问答

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你好! 应先明确是否有肝脏转移病灶可能,和肝硬化等,确定后再考虑治疗的问题.,
病情分析:你好,肺癌各型,各期都有不同的治疗手段。肺鳞癌对放化疗比较敏感,早期可以采用手术放化疗,肺腺癌对放疗不敏感可以采取手术结合中药预防复发和转移,指导意见:在饮食上应该以清淡易消化为主,禁食辛辣刺激性油腻食物,适度补充营养,宜食木耳、番茄、胡萝卜、香菇、花生、百合、海蜇。
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