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Noonan综合征

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Noonan综合征,于1883年首次被报道。病人有颈蹼,耳廓发育不全,后发际低,其他症状未报道。病人均表现有身材矮小,并有多种类似Tutner综合征的先天性躯体发育异常,生殖器表现为小阴茎、隐睾,生殖腺发育不良。本病易出现智力障碍、严重的漏斗胸,先天性心脏病不仅是普遍现象,而且是区别于大多数Tutner综合征的重要表现。本病病人智力障碍程度一般较轻,社会行为表现一般较智商预测结果好。

病人均表现有身材矮小,并有多种类似Tutner综合征的先天性躯体发育异常,生殖器表现为小阴茎、隐睾,生殖腺发育不良。本病易出现智力障碍、严重的漏斗胸,先天性心脏病不仅是普遍现象,而且是区别于大多数Tutner综合征的重要表现。本病病人智力障碍程度一般较轻,社会行为表现一般较智商预测结果好。

其病因不明,一般家族中呈散发,染色体核型为46,XY或46,XX。性腺类型和外生殖器表型与染色体核型一致。

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治疗

性激素缺乏者可在青春期给予激素替代治疗,对不育或不孕尚无有效的治疗方法。

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Noonan综合征问答

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病情分析:你好,根据患者的病史及年龄,建议行手术治疗,越早越好。指导意见:因为心脏随着孩子的长大,如果有问题的话,会逐渐的加重,不要等到整个心脏已经改变了再处理那就相当麻烦了,而且效果还不一定好。
病情分析:您好,如果为单纯的先天心手术治疗后或者缺损较小者,年龄小的患者可暂时不需手术治疗,但是年龄大了还是需要手术治疗.指导意见:如果为复杂先心,请及时就诊手术治疗.平时注意增加机体抵抗能力,预防感染,病情变化及时就诊.
病情分析:你好,先天性心脏病是儿童最常见的心脏疾病之一,指导意见: 通常是由于孕早期各种因素导致的心脏结构发育异常而导致的心脏结构异常,一般通过手术修复预后是相当不错的,可适时手术治疗。

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