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高脂蛋白血症Ⅰ型

高脂会长寿还是会短命?看看两篇均来自奇点原创科学的文章

高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ),又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。

原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias),表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。

发疹型黄瘤最为典型,多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apo A低于正常。

(一)发病原因

由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。

(二)发病机制

由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白,加上外源性脂肪摄入,继发乳糜微粒代谢障碍,结果引起乳糜粒积累,血清中水平升高,组织中甘油三酯沉积。

血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apo A低于正常。

眼底检查提示视网膜呈脂血症表现。

根据临床表现,实验室检查,皮损特点的特征性即可诊断。

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(一)治疗

针对腹部绞痛,首先要禁食,静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液,也可对症应用镇静或止痛药物,长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d,脂肪应富含支链甘油三酯,血浆甘油三酯水平超过1000g/ml,可引起绞痛症,抑制食欲的制剂无效。

(二)预后

病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。如果病人坚持一种合理的食谱,皮损最终可以消退,动脉硬化发生率也不会升高。

纠正偏食,控制脂肪的大量摄入。

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高脂蛋白血症Ⅰ型问答

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高脂血症如何进行合理的饮食治疗?所谓合理的饮食包括着两方面的意义:第一是,所采取的饮食措施既要达到降低血脂的目的,又要使病人获得足够的营养供给,才能保证身体健康。那种以素食为主或“三不吃”(肉不吃、蛋不吃、鱼不吃)的片面做法,决不可取。第二是,饮食治疗应根据不同的高脂血症的类型而异,还要因人而别,不可生搬硬套,更不可道听途说。下面对不同类型高脂血症的饮食治疗
你好可以用五福心脑康,和pss做治疗!愿我的回答能给你带来帮助!
病情分析:所谓高血脂又称高血脂症。目前高血脂已被世界医学界公认为是导致动脉粥样硬化和心脑血管各种疾病的“罪魁祸首”。人体血浆中所含的脂质称为血脂,它主要由胆固醇、甘油三脂、磷脂和游离脂肪酸构成,这些酯类是人体必需不可少的营养物质。但如果血脂过多,造成脂质代谢紊乱,血液粘稠度增高,脂类物质在血管壁内膜沉积,逐渐形成小“斑块”,医学上称为“动脉粥样硬化”。这些斑块增多、增大,逐渐堵塞血管,至使血管管腔狭窄,血液流通不畅,如果重要器官动脉供血不足,就会导致严重后果。通常严重的是心脑血管动脉粥样硬化,会引起冠心病、心肌梗塞、心绞痛、脑血栓、脑溢血、中风等,甚至危及生命。 指导意见: 动脉粥样硬化的手术治疗包括对狭窄或闭塞血管,特别是冠状动脉、主动脉、肾动脉和四肢动脉施行再通、重建或旁路移植等外科手术,也可用带气囊心导管进行的经腔血管改形术、经腔激光再通、经腔粥样硬化斑块旋切或旋磨、经腔血管改形术后放置支架等介入性治疗。  此外,对药物治疗无效的高胆固醇血症,国外有施行回肠旁路手术或血浆交换法治疗,但费用昂贵或兼有后遗症。

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